蝴蝶儿童

儿童蝴蝶……第一次听到这句话，许多人立刻想象着色彩缤纷的飞蛾，在花朵之间漫不经心地飘动，童年的喜悦，失去了痛苦的失望和焦虑。同时，蝴蝶综合症儿童的生活完全不像童话故事或理想图景。在本文中，我们将讨论先天性大疱性表皮松解症 – 一种影响人体皮肤的罕见遗传疾病。

大疱性表皮松解症：起因

作为一项规则，父母蝴蝶孩子了解自己宝宝的皮肤在最初几天的婴儿出生后的疾病（甚至几小时）。
1886年，这种疾病首次被描述为19世纪末。

这种疾病的原因是一种遗传缺陷，剥夺了表皮层具有保护功能的能力。这个缺陷要么是来自隐藏载体的父母，要么是自发产生的。结果，所有皮肤（包括粘膜）变得非常脆弱 – 最轻微的接触可能会造成损害。否则，这样的孩子是完全正常的 – 他们在情感和智力发展方面并不落后，他们正常成长，在成为社会正直成员的帮助下成长。

这种疾病的遗传模式尚未确定 – 大疱性表皮松解症患者可能患有健康和生病的孩子。该疾病的特点还在于，在孩子出生之前，不可能用任何已知的医学方法来诊断它 – 胎儿的超声波和实验室测试都不会产生结果。

蝴蝶儿童的关键时期长达三年。在未来，如果经过适当的治疗和护理，皮肤会变得更粗糙，变得更加稳定，尽管它没有达到普通人的皮肤强度。此外，小孩子不会意识到因果关系，他们不能解释，例如，他们不可能在膝盖上爬行，因为在完全“剥落”后，其腿部皮肤会揉搓眼睛或脸颊。

大疱性表皮松解症：治疗

蝴蝶儿童的命运是困难的，因为导致他们如此痛苦的疾病今天是不可治愈的。对于这样的婴儿来说，所有可以做的就是尽量保护脆弱的皮肤免受伤害（这是非常困难的），如果发生这种情况，照顾他们是正确和及时的。但尽管如此，许多文明国家已经制定了照顾患者和终身治疗方案的计划，使他们过上正常的生活，接受教育，过上积极的社会生活，甚至参加体育运动。

在独联体国家中的“大疱性表皮松解”大多是不利的预测诊断 – 因为疾病被列为极为罕见，医生有此类患者的治疗很少或根本没有经验，在某些情况下甚至不知道这种疾病的存在。很多时候，父母自身加剧的情况下，在自我参与和努力来处理宝宝的皮肤损伤植物治疗手段自制的药膏和健谈，亚甲蓝这种其他手段。不用说，这样的恢复表皮孩子长大后的空间大小的成本的“待遇”，尽管事实后及时和适当的照顾，即使复杂，但成本要低得多。蝴蝶儿童需要 用特殊的保湿和防腐制剂永久性治疗皮肤，以及定期敷料。在这种情况下，通常的敷料不适合他们 – 特殊的，温和的绷带，不伤害皮肤是必需的。

由于医疗和社会意识差，缺乏关于护理和治疗的知识，许多患有大疱性表皮松解症的儿童在很早就死亡。

当然，根据疾病的严重程度，皮肤护理和蝴蝶儿童的生活方式差异显着 – 形态越重和症状越明显，儿童的护理和治疗应该越谨慎和准确。