肾上腺生殖器综合征 – 所有病理特征
对于主要和次要性征，荷尔蒙是负责任的，其中一些是在肾上腺产生的。有一种先天性疾病，其特征是这些内分泌腺功能障碍和雄激素过度释放。体内雄性激素的过量导致身体结构的显着变化。
肾上腺素能综合征 – 原因
所考虑的病理起因于先天遗传突变。它很少被诊断，肾上腺生殖器综合征的发病率是每5000-6500 1例。遗传密码的改变引起肾上腺皮质的大小和恶化的增加。减少参与皮质醇和醛固酮生产的特殊酶的产生。它们的不足导致雄性激素浓度的增加。
肾上腺生殖器综合征 – 分类
根据肾上腺皮质生长的程度和症状的严重程度，所描述的疾病存在几种变化。肾上腺异位综合征的形式：
- solteryayuschaya;
- 维尔（简单）;
- 青春期后（非经典，非典型）。
肾上腺生殖器综合征 – 盐形式
在新生儿或生命第一年的儿童中诊断的最常见类型的病理学。随着失盐形式的肾上腺生殖综合症，荷尔蒙平衡受到干扰，肾上腺皮质的功能不足。这种疾病伴随着醛固酮浓度过低。有必要保持体内的水盐平衡。这种肾上腺生殖器综合症引发了心脏活动和血压升高的侵害。这发生在肾脏中盐类积聚的背景下。
肾上腺异位综合征是一种恶性形式
病理过程的简单或经典变体不伴有肾上腺功能不全的现象。所描述的肾上腺生殖器综合征（ACS viril form）只导致外生殖器的变化。这种类型的疾病也可以在早产或分娩后立即诊断。生殖系统内部保持正常。
后肾上腺生殖器综合征后的形式
这种疾病也被称为非典型，后天和非古典。这种肾上腺异位综合征只发生在有性生活活跃的女性身上。病理发展的原因既可能是先天性基因突变，也可能是肾上腺皮质肿瘤。这种疾病常伴有不孕症，所以如果没有适当的治疗，肾上腺异位综合征和妊娠是不相容的概念。即使妊娠成功，流产的风险也很高，胎儿即使在早期（7-10周）也会死亡。
肾上腺生殖器综合征 – 症状
所描述的遗传异常的临床图片对应于疾病的年龄和形式。新生儿的肾上腺异位综合征有时无法确定，因为婴儿的性别可能不正确地识别。从2-4岁开始可以看到病理学的特定征兆，在某些情况下，它会在青春期或成熟期后出现。
男性肾上腺异位综合征
对于失盐形式的疾病，观察到水盐平衡紊乱症状：
- 腹泻;
- 严重呕吐;
- 低血压;
- 抽搐;
- 心动过速;
- 减肥。
男性儿童的一种简单的肾上腺异位综合征有以下症状：
- 阴茎增大;
- 阴囊过度皮肤色素沉着;
- 肛门周围的黑色表皮。
新生儿很少被诊断出来，因为早期的临床表现很差。后来（从2年）肾上腺异位症综合征更为明显：
- 头发在身体上的生长，包括生殖器;
- 低沉粗犷的声音;
- 激素性痤疮（寻常痤疮）;
- 男性化;
- 加速骨形成;
- 身材矮小。
女孩的肾上腺异位综合征
为了确定女性婴儿所考虑的疾病更简单，伴随着这样的症状：
- 肥厚性阴蒂，看起来非常像阴茎;
- 大阴唇，看起来像阴囊;
- 阴道和尿道组合成泌尿生殖窦。
在新生儿迹象的背景下，女孩有时会被误认为是男孩，并因为错误的性行为而长大。因此，在学校或青少年时期，这些孩子往往有心理问题。女孩的生殖系统内部完全对应于女性基因型，这就是为什么她觉得自己是女人。孩子在社会上开始适应社会的内部矛盾和困难。
2年后，先天性肾上腺异位症综合征的特征为以下症状：
- 阴毛和腋窝过早生长;
- 短腿和手臂;
- 肌肉发达;
- 面部毛发（8岁以前）;
- 一个男人的体格（宽阔的肩膀，狭窄的骨盆）;
- 没有乳腺增长;
- 低增长和巨大的躯干;
- 粗鲁的声音;
- 痤疮疾病;
- 迟发性月经（不早于15-16岁）;
- 周期不稳定，月经频繁耽误;
- 闭经或月经过少;
- 不孕;
- 血压跳动;
- 表皮过度色素沉着。
肾上腺异位综合征 – 诊断
器械和实验室研究有助于识别肾上腺皮质的增生和功能障碍。为了诊断婴儿的肾上腺先天性综合征，对生殖器和计算机断层扫描（或超声波）进行彻底检查。硬件检查可以检测男性生殖器官女孩的卵巢和子宫。
为了证实所谓的诊断，对肾上腺异位综合征进行了实验室分析。它包括研究尿液和血液中激素的含量：
- 17-OH孕酮;
- 醛固酮;
- 皮质醇;
- 17酮类固醇。
另外分配：
- 生物化学;
- 临床验血;
- 尿常规检查。
治疗肾上腺异位综合征
摆脱检查的遗传病理是不可能的，但其临床表现可以消除。肾上腺生殖器综合征 – 临床建议：
- 一生接受荷尔蒙药物。 为了使肾上腺皮质的功能正常化并控制内分泌平衡，你需要不断饮用糖皮质激素。首选的是地塞米松。剂量单独计算，范围从0.05到0.25毫克/天。对于失盐形式的疾病，服用矿物质皮质激素以维持水盐平衡很重要。
- 外观修正。 所描述的诊断的患者建议有阴道塑料，clitorectomy和其他手术干预，以确保生殖器具有正确的形状和大小。
- 定期与心理学家进行磋商（根据要求）。 有些患者需要社会适应和接受自己的帮助才能成为一个正直的人。
- 刺激排卵。 想要怀孕的妇女需要接受一系列特殊药物治疗，以确保月经周期得到纠正并抑制雄激素的产生。在整个孕期期间服用糖皮质激素。