المايلوما – الأعراض والتشخيص لجميع مراحل المرض

مرض رستزكي-كاهلر أو المايلوما هو مرض أورام في الجهاز الدوري. ومن السمات المميزة للمرض هي أن وجود ورم خبيث عدد متزايد من خلايا البلازما في الدم (الخلايا المنتجة المناعية)، والتي تبدأ في كمية كبيرة لإنتاج الغلوبولين المناعي المرضية (بارابروتين).

المايلوما المتعددة – ما هو في كلمات بسيطة؟

الورم النقوي المتعدد هو أحد أشكال المايلوما. يحدث الورم الغضروفي في هذا المرض في النخاع العظمي. من الناحية الإحصائية ، فإن المايلوما من عظام العمود الفقري ، الجمجمة ، الحوض ، الأضلاع ، القفص الصدري ، والعظام الأنبوبية للجسم أكثر ندرة ، أكثر شيوعًا. تشكّل التكوينات الخبيثة (plasmacytomas) مع المايلوما المتعددة عدة عظام وتصل إلى قطر 10-12 سم.

تعد البلازميتوس جزءًا أساسيًا من نظام المناعة في الجسم. وهي تنتج أجسامًا مضادة محددة تحمي من مرض معين (يجب إنتاج الجلوبيولين المناعي عن طريق “حث” خلايا الذاكرة الخاصة). تتأثر خلايا البلازما الورم (خلايا plazmomielomye) تنتج دون حسيب ولا رقيب غير صحيحة (تالف) المناعية ليست قادرة على حماية الجسم، ولكن تتراكم في بعض الأجهزة وتنتهك عملهم. بالإضافة إلى ذلك ، يسبب الورم البلازماسي:

• انخفاض في عدد كريات الدم الحمراء والصفائح الدموية والكريات البيض.
• زيادة نقص المناعة وزيادة التعرض للإصابات المختلفة ؛
• زيادة الدم و لزوجة الدم.
• انتهاك التمثيل الغذائي للبروتين والمعادن.
• ظهور الارتشاح في الأعضاء الأخرى ، خاصةً في الكليتين.
• التغيرات المرضية في الأنسجة العظمية في منطقة الورم – يتم تقويض العظم وتدميره ، وعندما ينمو الورم من خلاله ، فإنه يخترق الأنسجة الرخوة.

أسباب المايلوما

تمت دراسة مرض Rustitskiy-Kahler من قبل الأطباء ، ولكن لا يوجد إجماع على أسباب حدوثه في الدوائر الطبية. وقد وجد أن جسم الشخص المريض في كثير من الأحيان الليمفاوية الحالي الفيروسات T أو B-نوع، ولأن الخلايا الليمفاوية B تنتج خلايا البلازما، أي انتهاك لهذه العملية يؤدي إلى الفشل وبداية patoplazmatsitov تشكيل.

بالإضافة إلى النسخة الفيروسية ، هناك أدلة على أن الورم النخاعي يمكن أن يتسبب أيضًا في التعرض للإشعاع. درس الأطباء الأشخاص المتضررين في هيروشيما وناغازاكي ، في منطقة الانفجار في محطة تشيرنوبيل للطاقة النووية. ووجد أن من بين الذين تلقوا جرعة عالية من الإشعاع ، فإن نسبة حالات الميلوما والأمراض الأخرى التي تصيب الدم والجهاز اللمفاوي عالية.

من بين العوامل السلبية التي تزيد من خطر الإصابة بالمايلوما ، اتصل الأطباء:

• التدخين – كلما طالت تجربة المدخن وزاد عدد السجائر المدخنة ، زادت المخاطر ؛
• نقص المناعة.
• تأثير على الجسم من المواد السامة ؛
• الاستعداد الوراثي.

المايلوما – الأعراض

تحدث المايلوما أساسا في الشيخوخة ، مما يؤثر على كل من النساء والرجال. مرض Rustitskogo-Kahler – الأعراض والصور السريرية ، لوحظ في المرضى:

• نظم هدم الدم والعظام.
• انتهاك العمليات الأيضية.
• تغييرات مرضية في الجهاز البولي.

أعراض المايلوما المتعددة:

• العلامات الأولى للغاية من المايلوما المتعددة – آلام العظام (في العمود الفقري، والقفص الصدري، وعظام الجمجمة)، كسور عفوية، تشوه العظام ووجود تشكيل الورم.
• الالتهاب الرئوي المتكرر والأمراض الأخرى ، التي يسببها سقوط المناعة وتقييد الحركات التنفسية الناجمة عن التغيرات في عظام الصدر ؛
• التغيرات التصنعية في عضلات القلب ، وفشل القلب ؛
• زيادة الطحال والكبد.
• اعتلال الكلية في المايلوما – اضطراب في الكليتين مع زيادة مميزة في البروتينات في البول ، مما يترجم إلى عدم كلى ؛
• فقر الدم العادي – انخفاض في عدد كريات الدم الحمراء ومستوى خضاب الدم ؛
• فرط كالسيوم الدم – زيادة كمية الكالسيوم في البلازما والبول، وهذا الشرط هو في غاية الخطورة، والأعراض – القيء والغثيان والنعاس، واضطرابات في الجهاز الدهليزي، والأمراض العقلية.
• انخفاض مستوى الغلوبولين المناعي الطبيعي ؛
• اضطرابات تكون الدم – النزيف من الأغشية المخاطية ، وكدمات ، وتشنجات من الكتائب الشرايين ، أهبة النزفية.
• تنمل (“زاحف”) ، والصداع ، والنعاس ، وتحول إلى ذهول ، والتشنجات ، والدوخة ، والصمم ، وضيق التنفس.
• في المراحل الأخيرة – فقدان الوزن والحمى وفقر الدم الخطير.

أشكال المايلوما

وفقا للتصنيف التشريحي-التشريحي ، فإن المايلوما هو من الأشكال التالية:

• الورم النخاعي الانفرادي – مع ورم واحد في العظم أو العقدة الليمفاوية.
• الورم النخاعي المتعدد (معمم) – مع تكوين العديد من آفات الأورام.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تكون المايلوما المتعددة:

• منتشر – في هذه الحالة ، لا توجد حدود للتكوينات بشكل مرضي ، ولكنها تتخلل البنية الكاملة لنخاع العظام.
• متعددة التنسيق – تتطور بلازماويات العظام في مناطق محدودة ، وبالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تحدث الأورام في الغدد الليمفاوية ، والطحال.
• بؤري منتشر – الجمع بين أعراض منتشر ومتعددة.

مرض المايلوما – مراحل

يقسم الأطباء ثلاث مراحل من المايلوما المتعددة ، أما المرحلة الثانية فهي انتقالية ، عندما تكون المؤشرات أعلى من الأولى ، ولكنها أقل من المرحلة الثالثة (أثقل):

1. تتميز المرحلة الأولى – خفضت إلى 100 غرام / لتر من الهيموغلوبين، وهو المستوى الطبيعي للكالسيوم، وانخفاض التركيز وparaproteins بروتين بنس جونز، حجم الورم بؤر 0.6 كجم / متر مربع، والافتقار إلى هشاشة العظام وتشوه العظام.
2. وتتميز المرحلة الثالثة – خفضت إلى 85 جم / لتر أو أقل الهيموجلوبين، وتركيز الكالسيوم في الدم فوق 12 مجم لكل 100 ملليتر، وأورام متعددة، وتركيز عال وparaproteins بروتين بنس جونز، الحجم الكلي للورم من 1.2 كجم / متر مربع وأكثر وضوحا علامات مرض هشاشة العظام.

مضاعفات المايلوما

للورم النخاعي المتعدد ، فإن المضاعفات المرتبطة بالنشاط المدمر للورم مميزة:

• ألم شديد وكسر في العظام (كسور) ؛
• الفشل الكلوي مع الحاجة إلى غسيل الكلى.
• الأمراض المعدية المستمرة.
• فقر الدم في مرحلة خطيرة ، مما يتطلب نقل الدم.

المايلوما – التشخيص

مع تشخيص الورم النقوي ، يكون التشخيص التفاضلي صعبًا ، خاصة في الحالات التي لا توجد فيها بؤر ورم واضحة. وقد تم تقييم المرضى الذين يعانون من يشتبه تشخيص الورم النخاعي المتعدد وأمراض الدم الذي يجري لأول مرة مسح والتأكد من وجود أو عدم وجود أعراض مثل آلام العظام، والنزيف، والالتهابات المتكررة. وعلاوة على ذلك ، يتم إجراء دراسات إضافية لتوضيح التشخيص وشكله ومداه:

• التحليل العام للدم والبول.
• الصدر والهيكل العظمي بالأشعة السينية.
• التصوير المقطعي
• اختبار الدم البيوكيميائي
• التخثر.
• دراسة كمية البروتينات في الدم والبول ؛
• خزعة نخاع العظم
• دراسة حول طريقة مانشيني حول تعريف الجلوبولينات المناعية.

المايلوما – اختبار الدم

إذا اشتبه في تشخيص الورم النخاعي ، يصف الطبيب اختبارًا عامًا للدم والكيمياء الحيوية. المؤشرات التالية هي نموذجية للمرض:

• الهيموغلوبين – أقل من 100 جم / لتر.
• كريات الدم الحمراء – أقل من 3.7 طن / لتر (للنساء) ، أقل من 4.0 طن / لتر (ذكور) ؛
• الصفائح الدموية – أقل من 180 جم / لتر.
• الكريات البيض – أقل من 4،0 غرام / لتر ؛
• ESR – أكثر من 60 ملم في الساعة ؛
• البروتين – 90 جم / لتر وما فوق ؛
• الزلال – 35 غم / لتر وأدناه ؛
• اليوريا – 6.4 ملمول / لتر وأعلى ؛
• الكالسيوم – 2.65 ملي مول / لتر وأعلى.

المايلوما – الأشعة السينية

أهم مرحلة من الدراسة مع المايلوما هي الأشعة السينية. تشخيص تشخيص المايلوما المتعدد باستخدام التصوير الشعاعي يمكن أن يؤكد بالكامل أو يترك الشك. الأورام في الأشعة السينية مرئية بوضوح ، وبالإضافة إلى ذلك – الطبيب قادر على تقييم مدى الضرر وتشوه النسيج العظمي. تظهر الآفات المنتشرة في الأشعة السينية أكثر صعوبة ، لذلك قد يحتاج الطبيب إلى طرق إضافية.

مرض المايلوما – العلاج

حاليا ، لعلاج المايلوما ، يتم استخدام نهج متكامل ، مع الاستخدام الأساسي للأدوية في مجموعات مختلفة. مطلوب العلاج الجراحي لإصلاح الفقرات بسبب تدميرها. المايلوما المتعددة – تشمل العلاج بالعقاقير:

• العلاج الموجه ، وتحفيز توليف البروتينات ، مما يؤدي إلى قتال مع paraproteins.
• العلاج الكيميائي ، مما يعوق نمو الخلايا السرطانية وقتلها ؛
• العلاج المناعي يهدف إلى تحفيز المناعة الخاصة.
• العلاج كورتيكوستيرويد ، الذي يعزز العلاج الأساسي ؛
• العلاج مع البايفوسفونيت التي تقوي نسيج العظام.
• علاج التخدير يهدف إلى الحد من متلازمة الألم.

المايلوما – التوصيات السريرية

للأسف ، من المستحيل التعافي تمامًا من المايلوما ، ويهدف العلاج إلى إطالة العمر. للقيام بذلك ، يجب اتباع قواعد معينة. تشخيص المايلوما – توصيات الأطباء:

1. لاحظ بعناية العلاج الذي يحدده الطبيب.
2. تقوية المناعة ليس فقط مع الأدوية ، ولكن أيضًا مع المشي وإجراءات المياه وحمامات الشمس (باستخدام واقي الشمس وأثناء الحد الأدنى من النشاط الشمسي – في الصباح وفي المساء).
3. للحماية من العدوى – مراقبة قواعد النظافة الشخصية ، وتجنب الأماكن المزدحمة ، وغسل اليدين قبل تناول الأدوية ، قبل تناول الطعام.
4. لا تمشي حفاة ، بسبب هزيمة الأعصاب الطرفية فمن السهل أن تتأذى ولا تلاحظ ذلك.
5. راقب مستوى السكر في الأطعمة ، حيث أن بعض الأدوية تساهم في تطوير مرض السكري.
6. الحفاظ على موقف إيجابي ، لأن العواطف الإيجابية ذات أهمية حاسمة لمسار المرض.

العلاج الكيميائي للمايلوما المتعددة

يمكن أن يتم العلاج الكيميائي للمايلوما مع واحد أو أكثر من المخدرات. تسمح طريقة العلاج هذه بتحقيق مغفرة كاملة في حوالي 40٪ من الحالات ، جزئية – في 50٪ ، ومع ذلك ، تحدث حالات الانتكاس للمرض في كثير من الأحيان ، حيث يؤثر المرض على العديد من الأعضاء والأنسجة. ورم البلازماويات – العلاج بالعلاج الكيميائي:

1. في المرحلة الأولى من العلاج ، يتم أخذ العلاج الكيميائي الذي يحدده الطبيب على شكل أقراص أو حقن وفقًا للمخطط.
2. في المرحلة الثانية ، إذا كان العلاج الكيميائي فعالا ، يتم زرع الخلايا الجذعية لنخاع العظم – خذ ثقب ، واستخراج الخلايا الجذعية وإلحاقها مرة أخرى.
3. بين دورات العلاج الكيميائي ، يتم تنفيذ دورات العلاج مع أدوية ألفا ألفاير – لتعظيم مغفرة.

المايلوما المتعددة – التكهن

لسوء الحظ ، مع تشخيص الورم النخاعي ، فإن التكهن يكون مخيبا للآمال – فالأطباء قادرون فقط على إطالة فترات الهدوء. في كثير من الأحيان المرضى الذين يعانون من المايلوما يموتون من الالتهاب الرئوي ، والنزيف المميت الناجم عن انتهاكات تخثر الدم ، والكسور ، والفشل الكلوي ، الجلطات الدموية. العامل النذير الجيد هو سن مبكرة والمرحلة الأولى من المرض ، وأسوأ التكهنات هي لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا والذين يصابون بأمراض الكلى والأعضاء الأخرى والأورام المتعددة.

الورم النخاعي المتعدد – متوسط ​​العمر المتوقع:

• 1-2 سنوات – بدون علاج ؛
• ما يصل إلى 5 سنوات – متوسط ​​العمر المتوقع للورم النخاعي للأشخاص الذين يخضعون للعلاج ؛
• ما يصل إلى 10 سنوات – متوسط ​​العمر المتوقع مع استجابة جيدة للعلاج الكيميائي والمرض في مرحلة سهلة ؛
• أكثر من 10 سنوات يمكن أن يعيش فقط المرضى الذين يعانون من تركيز الورم الوحيد ، وإزالة بنجاح من قبل الأطباء.